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Omschrijving

La dystrophie musculaire oculopharyngée (DMOP) est une maladie dominante causée par des polyalanines mutées dans PABPN1 (PolyAdenosine Binding Protein Nuclear 1), une protéine nucléaire impliquée dans le transport, la polyadénylation des ARNm et la régulation de la transcription. Les mécanismes de la maladie restent inconnus. Afin d'étudier l'influence des modulateurs de la longévité et du métabolisme énergétique sur la toxicité de la protéine PABPN1 mutée, nous avons exprimé PABPN1 dans les muscles du nématode Caenorhabditis elegans. Nous avons observé que la protéine PABPN1 mutée produit une dégénérescence des cellules musculaires et altère la mobilité des nématodes. Nous avons montré qu'il existe des anomalies de l'acétylation des histones, que l'inhibition de SIR2, une désacétylase de classe III, protège la cellule des effets de PABPN1 mutée, que les facteurs de transcription FOXO et les régulateurs du métabolisme énergétique comme l'AMPK, participent à ces effets et que les inhibiteurs pharmacologiques des sirtuines, comme le sirtinol, protègent contre la toxicité de la protéine PABPN1 mutée. Ces travaux suggèrent de nouvelles pistes thérapeutiques pour la DMOP.